⭕️بیماری PNH✅هموگلوبينوري حمله اي شبانه (PNH) يك بيماري هموليتيك اكتسابي مزمن است که علت دقيق آن هنو

⭕️بیماری PNH✅هموگلوبينوري حمله اي شبانه (PNH) يك بيماري هموليتيك اكتسابي مزمن است که علت دقيق آن هنوز مشخص نيست.✴️به نظر مي رسد كه يك نقص اكتسابي داخلي در گلبول های قرمز باعث حساس شدن این سلولها به پروتئین های کمپلمان و در نتیجه همولیز داخل عروقی این سلولها می گردد. ☣️از جمله مواردی که نقص آن نقش بسیار مهمی در ایجاد این بیماری دارد می توان به نقص در دو پروتئین تنظیمی کمپلمان به نام CD55 و CD59 اشاره نمود.🏅در بیماری PNH، علائمی مانند درد شکمی، درد پشت، رنگ تیره ادرار به ویژه در صبح و ... وجود دارد. تقریبا در حدود 25% بیماران مبتلا به این بیماری دچار هموگلوبینوری در شب می باشند.🔰یافته های جدید در پاتوژنز بیماری🔆این بیماری نتیجه یک جهش سوماتیک در ژن PIG-A در سلولهای هماتوپویتیک می باشد. محصول این ژن آنزیمی است که باعث اضافه شدن GPI (گلیکوزیل فسفاتیدیل اینوزیتول) به چروتئین ها و لنگر انداختن این پروتئین ها در غشا می گردد.🔮 از جمله پروتئینهایی که با واسطه GPI در سطح غشا بروز می یابند می توان به CD59 و CD55 اشاره نمود. بروز موتاسیون در ژن PIG-A باعث عدم بروز این دو پروتئین بر سطح غشا میگردد و از آنجا که CD59 و CD55 باعث مهار فعا شدن کمپلمان بر سطح سلول های میزبان می شوند، نقص در این دو منجر به فعال گشتن کمپلمان و لیز RBC می گردد.☑️تستهای تشخیص آزمایشگاهی⭕️CBC⭕️Hams test⭕️Serum Hb and Haptoglobin ⭕️Sucrose hemolysis test⭕️بررسی حضور CD59 و CD55 بر سطح گلبولهای قرمز به کمک فلوسیتومتری